| 急性妊娠脂肪肝（AFLP）是妊娠末期发生的以肝细胞脂肪浸润、肝功能衰竭和肝性脑病为特征的疾病，其发病率约为1／130000孕妇，孕妇及胎儿死亡率分别达33.3％和66.7％，预后较差，以初产妇和双胎妊娠多见，再次妊娠时少有复发倾向。 1、病因与发病机制 AFLP的病因及发病机制尚未阐明，目前尚未见遗传因素与本病有关的报道，孕妇血清学检查和病毒培养阴性亦不支持感染因素致病的可能，大多数孕妇没有明确的毒物接触史。目前，多数人认为妊娠后体内性激素水平的变化与本病有直接关系，孕妇体内雌激素、生长激素、儿茶酚胺等水平升高，加之妊娠末期孕妇处于应激状态，使脂肪动员增加，脂肪酸进入肝脏增加，肝内三酰甘油合成增多，糖原储备减少，均有利于脂肪在肝细胞内沉积。而且妊娠晚期存在不同程度的蛋白质代谢紊乱，某些氨基酸缺乏，脂蛋白缺乏，这些均可促进肝细胞脂肪变性和脂肪沉积。肝肾综合征时，肾小管细胞也会出现脂肪变，提示肝外器官也可能发生类似肝细胞受损的病理改变。由于近半数的AFLP孕妇合并先兆子痫或子痫症状，故有人提出AFLP属先兆子痫的一种特殊表现。 2、病理 AFLP的病理改变为肝脏大小正常或轻度缩小，色黄质软，光滑，切面油腻。组织学改变主要是弥漫性肝细胞脂肪变性和脂肪浸润，脂肪变性是微囊泡状，脂肪变可侵及整个肝小叶，汇管区可有炎细胞浸润，也可见少量肝细胞坏死和淤胆。 3、临床表现 通常AFLP发生在妊娠的第28～40周，平均第36周，以26～30岁的孕妇多见，患者约48％是初产妇，其中14％是双胎孕妇，婴儿男女性别比为 3：1。AFLP起病急骤，主要临床表现为乏力、厌食、恶心、呕吐、腹痛，有出血倾向，可迅速转入昏迷；约90％的患者可出现持续性恶心和呕吐，腹痛以右上腹或剑下明显。起病后数日随病情进展，可出现进行性黄疸加重，黄疸多呈梗阻性；伴有严重出血倾向时，可出现鼻衄、齿龈出血、皮肤粘膜出血、消化道出血、阴道出血，重者可出现DIC.少数患者可出现头痛、发热、腹泻、背痛等。查体可见急性病容，肝脏进行性缩小，腹水，黄疸迅速加深，发热，意识障碍程度不一，严重者可迅速昏迷，甚至死亡。 AFLP患者多有不同程度的妊娠水肿、蛋白尿和高血压，合并肾功能衰竭者约占50％。病情严重者可于发病后7～12天引起流产、死胎或早产死婴。AFLP的病情进展迅速，休克、DIC、败血症、肝功能衰竭和肾功能衰竭是其死亡原因。 4、实验室与特殊检查 4.1 血常规 白细胞计数增加达（20～30）×109／L，中性粒细胞比例增加，贫血为正细胞色素性，血小板计数正常或降低。 4.2 生化检查 ALT、AST均升高明显，γ-GT、ALP轻中度升高，血清总胆红素常大于171μmol／L，以结合胆红素升高为主，血清白蛋白降低，约1／4患者出现低血糖。肾功能损害时，出现血尿素氮和肌酐升高，继发胰腺炎时血、尿淀粉酶可升高。 4.3 超声检查 肝实质回声光点增强，表现为亮肝，肝体积缩小，其敏感性不及CT. 4.4 CT检查 显示大片肝密度降低区，CT值可降至正常限值的一半。 4.5 肝活检 对肝活检组织进行冰冻切片并进行特异脂肪染色，是诊断AFLP的重要检查方法之一。 5、诊断与鉴别诊断 AFLP的早期诊断困难，主要依靠病史、症状、体征、实验室检查和肝活组织切片做出诊断。AFLP主要应与急性病毒性肝炎、肝内胆汁淤积、药物性肝病、先兆子痫等疾病相鉴别。 6、治疗 AFLP尚无特效疗法，一旦确诊应及早终止妊娠，可行剖宫产或引产，以改善患者预后。同时给予支持和对症治疗。通过外周静脉补充各种营养素必要时通过中心静脉进行静脉营养，维持水电解质平衡。可适量应用肝泰乐、肝得健、蛋氨酸、复方胆碱等药物。对伴有贫血或出血倾向明显者可适量补充红细胞、血小板及新鲜冰冻血浆等；有腹水者给予白蛋白、利尿剂和放腹水治疗；伴肝性脑病时要限制蛋白质摄入量，并给予有关药物治疗，同时积极治疗DIC、胰腺炎、消化道出血等。肾上腺皮质激素和免疫调节剂对提高AFLP患者生存率有一定效果，可酌情选用。肝移植是一种新的治疗方法，由于AFLP是可逆性疾病，故应慎重选择。 |